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先天性心包完全发育不全（Congenital complete agenesis of pericardium）
先天性心包完全发育不全（Congenital complete agenesis of pericardium）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是整个心包完全缺失，或者右（罕见）/左心包缺失。这种疾病大多无症状，通常在手术或尸检中被偶然诊断。 疾病机制 先天性心包完全发育不全的发生机制尚不完全清楚。心包在胚胎发育过程中起着重要的保护和稳定心脏的作用。心包的缺失可能导致心脏在胸腔内的位置异常
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左侧三房心（Cor triatriatum sinister）
左侧三房心（Cor triatriatum sinister）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是左心房内存在一层薄薄的纤维肌膜，将左心房分成上下两个腔。这种异常可能导致左心室流入道阻塞，从而引发一系列临床症状。 疾病机制 左侧三房心的发生是由于胚胎发育过程中，左心房的分隔不完全，导致形成一层纤维肌膜。这层膜将左心房分为两个腔：上腔接受来自肺静脉的血液，下腔与左心耳相连
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右侧三房心（Cor triatriatum dexter）
右侧三房心（Cor triatriatum dexter）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是右心房被一个持续存在的胚胎静脉窦瓣膜分隔成两个房间。这种异常可能导致一系列临床表现，从无症状到严重的右心衰竭。 疾病机制 右侧三房心的发生是由于胚胎发育过程中，静脉窦的右瓣膜未能正常退化，导致右心房被分隔成两个腔室。通常，右心房的上部与下腔静脉相连，而下部与三尖瓣相连。在右侧三房心中
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先天性Gerbode缺损（Congenital Gerbode defect）
先天性Gerbode缺损（Congenital Gerbode defect），又称左心室-右心房交通，是一种罕见的先天性非综合征性心脏畸形，特征是左心室和右心房之间存在异常的分流。根据分流的大小，临床表现各异，小的分流可能无症状或伴有轻微的呼吸困难和发热，而大的分流则可能导致严重的症状如胸痛、疲劳、虚弱、下肢水肿，甚至心力衰竭和死亡。 疾病机制 先天性Gerbode缺损是由于胚胎发育过程中
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房间隔动脉瘤（Atrial septal aneurysm）
房间隔动脉瘤（Atrial Septal Aneurysm, ASA）是一种罕见的先天性非综合征心脏畸形，其特征是在心动周期中，房间隔异常突入右心房或左心房或同时进入右心房或左心房。缺损可能局限于卵圆窝或累及整个房间隔。它可以是一个孤立的发现，但更多的是与心房间分流有关，尤其是卵圆孔未闭。在临床上，它增加了外周动脉栓塞和中风的风险。 疾病机制 房间隔动脉瘤的形成机制尚不完全清楚
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永存左上腔静脉通过冠状静脉窦至左心房连接（Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium）
永存左上腔静脉通过冠状静脉窦至左心房连接（Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium），也称为永久性冠状静脉窦至左心房的左上腔静脉连接或持续性左上腔静脉与左心房相连，是一种罕见的先天性大血管畸形。其特征是左上腔静脉持续性直接流入左心房
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上腔静脉发育不良（Agenesis of the superior vena cava）
上腔静脉发育不良（Agenesis of the superior vena cava, SVC不发育）是一种罕见的先天性大静脉畸形，特征是单侧或双侧完全缺乏上腔静脉(SVC)。单侧发育不全主要是无症状的，大多数偶然被诊断，患者通常心脏结构正常。然而，双侧发育不全经常与其他先天性心脏畸形和/或传导异常（如法洛四联症、房间隔缺损）相关，并出现典型的SVC综合征的症状。 疾病机制
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Shone 综合征（Shone complex）
Shone综合征（Shone complex）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是左心四种阻塞性病变的复合体。这些病变包括瓣膜上二尖瓣膜、降落伞型二尖瓣、瓣下肌性或膜性主动脉狭窄和主动脉缩窄。该综合征可能导致心脏功能障碍，临床表现多样，诊断需结合影像学和遗传学检查。 疾病机制 Shone综合征的病理机制涉及左心系统的多种结构性异常。具体包括： 瓣膜上二尖瓣膜 ：二尖瓣上存在额外的膜状结构
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右下腔静脉连接左心房（Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium）
右下腔静脉连接左心房（Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium）是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为下腔静脉的右支直接连接到左心房，而非正常情况下连接到右心房。这种异常连接可能导致血液流动异常，影响心脏功能。 疾病机制 右下腔静脉连接左心房是一种先天性心脏畸形，通常是由于胚胎发育过程中静脉系统发育异常所致。正常情况下
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二尖瓣骑跨/跨位（Straddling and/or overriding mitral valve）
二尖瓣骑跨/跨位（Straddling and/or overriding mitral valve）是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是二尖瓣腱索与两个心室不正常连接。这种畸形通常伴有圆锥干畸形，如右心室双出口或大动脉转位。二尖瓣骑跨和二尖瓣重叠可以单独发生，也可以同时存在。 疾病机制 二尖瓣骑跨/跨位的发生机制涉及二尖瓣腱索的异常连接。正常情况下，二尖瓣腱索连接到左心室，但在这种畸形中
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先天性心脏畸形
