上腔静脉发育不良
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上腔静脉发育不良(Agenesis of the superior vena cava)
上腔静脉发育不良(Agenesis of the superior vena cava, SVC不发育)是一种罕见的先天性大静脉畸形,特征是单侧或双侧完全缺乏上腔静脉(SVC)。单侧发育不全主要是无症状的,大多数偶然被诊断,患者通常心脏结构正常。然而,双侧发育不全经常与其他先天性心脏畸形和/或传导异常(如法洛四联症、房间隔缺损)相关,并出现典型的SVC综合征的症状。 疾病机制
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