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罕见肝病(Rare hepatic disease)
罕见肝病(Rare hepatic disease)是指一组在临床上较为少见,但具有显著肝功能异常和/或肝脏结构改变的疾病。这些疾病可能由遗传因素、代谢异常、感染、自身免疫等多种原因引起,且往往具有复杂的病理生理机制。罕见肝病的诊断和治疗具有挑战性,需要多学科的综合评估和管理。 疾病机制 罕见肝病的机制多种多样,主要包括以下几类: 遗传性代谢障碍 :如Wilson病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等
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罕见遗传性肝病(Rare genetic hepatic disease)
罕见遗传性肝病(Rare Genetic Hepatic Disease)是指由遗传因素引起的肝脏疾病,其发病率较低,通常涉及肝脏结构或功能的异常。这些疾病可能由单基因突变或多基因变异引起,影响肝脏的正常代谢、合成、解毒等功能。罕见遗传性肝病种类繁多,包括但不限于α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、遗传性血色病等。 疾病机制
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罕见血管性肝病(Rare vascular liver disease)
罕见血管性肝病(Rare vascular liver disease)是一组涉及肝脏血管系统的罕见疾病,主要包括肝静脉闭塞病(Veno-occlusive disease, VOD)、布加综合征(Budd-Chiari syndrome)、肝窦阻塞综合征(Sinusoidal obstruction syndrome, SOS)等。这些疾病通常由于肝脏血管的异常或阻塞,导致肝脏血流受阻
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罕见实质性肝病(Rare parenchymal liver disease)
罕见实质性肝病(Rare parenchymal liver disease)是指一组影响肝脏实质细胞的罕见疾病,这些疾病通常表现为肝脏功能的异常或结构改变。这类疾病可能由遗传因素、代谢异常、感染或其他未知原因引起。 疾病机制 罕见实质性肝病的发病机制多种多样,主要包括以下几类: 遗传性代谢障碍 :如Wilson病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等,这些疾病通常由特定基因突变导致代谢途径异常
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罕见肝病